|
Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья». Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком. По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой. На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения. Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом. Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма — несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА. Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом. При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности. — 7 —
|