Патология психического развития (Тиганов А.С.)

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Таблица 6. Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени

Характеристика	Степень умственной отсталости
Характеристика	легкая	тяжелая
IQ	Выше 50	Около 30—20
Клиническая оценка степени тяжести	Дебильность, пограничная умственная отсталость	Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость
Обозначение в литературе	Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая	Биологическая, патологическая, клиническая
Частота в популяции	1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)	Около 0,4 %
Распределение по полу	Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин	Преобладание мужчин
Сопутствующие состояния	Нарушения поведения	Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром
Репродуктивность	Нормальная или повышенная	Отсутствует или резко снижена
Семейная психопатология	Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность	Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми
Этиопатогенез	Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов	Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями
Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье	Обучение и воспитание, трудоустройство	Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена

Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

При обследовании умственно отсталого ребенка всегда следует стремиться к определению этиологического фактора, играющего основную роль в возникновении интеллектуального дефекта, хотя в большинстве случаев это представляет весьма сложную задачу. Наиболее часто диагностируются наследственно обусловленные заболевания, причем основная часть специфических наследственных форм выявляется не с помощью лабораторных генетических методов, а по определенной для каждого заболевания клинической симптоматике (по соматоневрологическим признакам). Значительно реже «нозологические генетические единицы» диагностируются цитогенетическими методами; на долю биохимической диагностики приходится не более 1—2 % [Марничева Г. С. и др., 1979; E. G. Kaveggia et al., 1971]. Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (тератогенное действие алкоголя, вируса краснухи и т. п.) или есть указания на нормальное развитие ребенка до воздействия какого-либо фактора, например до заболевания энцефалитом, травмы и т. д. В остальных случаях следует говорить о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. В целом среди тяжелых форм умственной отсталости этиологию удается установить в 20—40 % случаев, среди легких форм — значительно реже (10—12 %).

— 11 —